概述
这是一组原因未明的原发性脑变性疾病。常起病于老年或老年前期、多缓慢发病，逐渐进展，以痴呆为主要表现。起病于老年前或者，多有同病家族史、病情发展较快。一般认为，年龄每增加5年，患病率将增加1倍。其中半数以上为阿尔来未病，女性较男性多见。